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月出,均可,功能,成人,少年

提問: 多囊腎 問題補充: 懷孕38周b超才檢查胎兒右腎多處無回音,醫生說生下來現在生下來,我不知道要怎么辦?是不是多囊腎?2008-08-14 14:28 提高懸賞50分 医师解答: 此答案由管理員代為選出最好要趕緊治療,多囊腎是遺傳性疾病。根據遺傳學特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎和常染色體隱性遺傳性多囊腎兩類。 　　常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發病，兩性受累機會相等，連續幾代均可出現患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由于對本病的認識日益深入，預后明顯改善。 　　ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡，只有極少數較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。 　　多囊腎的分類及其各類多囊腎的特征： 　　1．圍產期型：圍產期時已有嚴重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍纖維增殖，于圍產期死亡。 　　2．新生兒型：累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現癥狀，于幾個月時死于腎功能衰竭。 　　3．嬰兒型：嬰兒型表現為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。 　　4．少年型：少年型在13~19歲出現癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶而發展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發癥、門靜脈高壓死亡。 參考文獻：http://www.nangzhong999.cn/duonangshen/article/070123101112.htm